神經(jīng)纖維瘤的形成原因有哪些
發(fā)布時間：2019-03-1157232次瀏覽
神經(jīng)纖維瘤便是其中比較多見的一種腫瘤性疾病，如果想要得到及時有效的治療，就需要先了解發(fā)病原因。那么神經(jīng)纖維瘤的形成原因有哪些呢？
一、神經(jīng)纖維瘤的形成原因
通過對大量病例的研究發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)纖維瘤主要是由于基因遺傳等先天性因素所致。它是屬于一種常染色體顯性遺傳性疾病，是因為基因發(fā)生缺陷的緣故，而發(fā)生變異的基因具體是位于染色體17q11.2以及染色體22q11-q13的長臂上。染色體一旦出現(xiàn)缺陷，就可導(dǎo)致神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常和神經(jīng)纖維異常增殖，進而可發(fā)病。
二、神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)
1、皮膚癥狀該病一旦發(fā)生就會導(dǎo)致患者腋窩以及全身各部位皮膚長出大小和形狀不一的牛奶咖啡斑，而且邊緣也不整齊。如果是在兒童期發(fā)病，四肢及面部皮膚會長出粉紅色綠豆大小的瘤體，并伴隨有壓痛和刺痛的不適感。
2、神經(jīng)癥狀大半數(shù)患者會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可有精神異常、智能減退以及神志不清的反應(yīng)，同時記憶力也會大大下降。甚至還會導(dǎo)致癲癇疾病的發(fā)作。
3、眼部癥狀神經(jīng)纖維瘤會讓患者有一系列眼部癥狀，尤其是上瞼可長出纖維軟瘤，可出現(xiàn)明顯的腫塊和突眼搏動癥狀。而眼底可有灰白色腫瘤和視乳頭前凸的表現(xiàn)，嚴重時可導(dǎo)致視力喪失。
4、先天性骨發(fā)育異常一旦患有神經(jīng)纖維瘤，瘤體就會直接產(chǎn)生較大的壓迫性，從而導(dǎo)致骨骼發(fā)育異常?；颊呔唧w可表現(xiàn)出脊柱側(cè)突、顱骨不對稱的癥狀，而且椎間會擴大。
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55歲的趙先生因右側(cè)頸部腫脹明顯，皮下可觸及包塊，遂來醫(yī)院就診。入院后，經(jīng)過一系列臨床檢查和醫(yī)生診斷，考慮為右側(cè)頸部囊腫，及時進行全麻下右側(cè)頸部腫物摘除術(shù)，經(jīng)術(shù)中病理報告，提示：頸部神經(jīng)纖維瘤，術(shù)后給予頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉抗感染治療。經(jīng)治療，患者右頸部觸及無包塊，無腫脹，無其他不適。
縱隔神經(jīng)纖維瘤是什么
縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對少見的一類腫瘤。而這類腫瘤呢可以來源于縱隔的這種交感神經(jīng)，副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤，腫瘤主要位于縱隔內(nèi)可以通過胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進行腫瘤切除。另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類腫瘤，這個在臨床上也是相對比較常見的腫瘤，這類腫瘤在手術(shù)過程中，就需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作，由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)的這部分腫瘤和累及椎間孔的腫瘤，同時進行有效的硬脊膜的修復(fù)，來避免術(shù)后的腦脊液漏，而胸外科的醫(yī)生呢，則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的這部分腫瘤，這樣的話通過兩個科室的協(xié)同合作才能有效地治療這種疾病，如果單純用胸腔鏡強行拽出椎管內(nèi)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，有時候會造成嚴重的脊髓損傷，我們在臨床上應(yīng)該引起足夠的重視。
神經(jīng)纖維瘤不可以吃什么
神經(jīng)纖維瘤患者的飲食方面并沒有特別的約束和限制。建議患者以正常的均衡的飲食為主?？梢允秤靡恍┻@些富含蛋白，富含氨基酸，維生素和微量元素的食物，在這個過程中，還可以食用一些水果蔬菜等。富含這種膳食纖維，富含維生素的食物，以均衡飲食為主。我們在飲食方面，還應(yīng)該注意，盡可能的避免食用一些，像這種腌熏火腿，長時間腌制的這種食品，這些食品都含有，比較多的亞硝酸鹽，對于患者全身的健康狀況，都是不利的。同時如果神經(jīng)纖維瘤，已經(jīng)引起了患者的癥狀，我們建議患者盡量少食用，這種使患者神經(jīng)，容易興奮的一些食物，例如這種濃茶咖啡等，這些有可能會使患者的癥狀，有所加。除此之外，建議患者還不要食用那些，放置時間過久的食物，比如說我們的炒菜，放置時間過久了，它的亞硝酸鹽生成也會有所增加，對患者的健康也是不利的。
神經(jīng)纖維瘤可以治好嗎
神經(jīng)纖維瘤能否治好，取決于患者的具體情況。對于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，通?？梢酝ㄟ^，手術(shù)切除腫瘤的方式，達到治愈。也不容易出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)。個別的神經(jīng)纖維瘤，屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后，有時會復(fù)發(fā)，甚至?xí)l(fā)生轉(zhuǎn)移。還有一部分神經(jīng)纖維瘤，屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，主要見于，神經(jīng)纖維瘤病一型的患者，這類神經(jīng)纖維瘤，是由于NF1基因突變所造成的，常染色體顯性遺傳性疾病，也就是說由于基因突變造成的，會由親代傳給自代的一類疾病。這類疾病患者的神經(jīng)纖維瘤是多發(fā)的，通過手術(shù)的方式，只能切除一部分，引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤。其他的，還沒有引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤，在疾病的進展過程中，可以繼續(xù)增大，引起新的癥狀，通過手術(shù)的方式，也難以將所有的神經(jīng)纖維瘤，全部切除，所以這類患者容易出現(xiàn)，癥狀的復(fù)發(fā)和疾病的進展，在一生過程中，可能需要接受多次的手術(shù)治療，并且由于這種多發(fā)的，神經(jīng)纖維瘤的這種增大，常常會引起患者比較明顯，而相對突出的神經(jīng)功能障礙。
神經(jīng)纖維腫瘤怎么治療
神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術(shù)治療為主。應(yīng)該以纖維神經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術(shù)切除的方式實現(xiàn)腫瘤根治，在手術(shù)后不需要進行放療和化療，對于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對斷端的神經(jīng)根進行吻合，以促進神經(jīng)功能的恢復(fù)一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除后有時還需要進行相應(yīng)的放療來控制病情的進展。大部分神經(jīng)纖維瘤會有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無力等感覺。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴重的時候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應(yīng)肢體肌力的下降。
叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征有哪些
叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征在體表的時候可以看到在皮膚表面形成的多發(fā)的，小結(jié)節(jié)形成球形或者半球形的隆起，摸起來肢體比較韌，可以活動。叢狀神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見的一類腫瘤，這種腫瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，有時局部還會伴有咖啡色的皮膚的色素沉著，也就是咖啡斑和叢狀神經(jīng)纖維瘤并存的類型，此外患者還可以在這種腋窩和腹股溝等部位，有多發(fā)的雀斑的存在，對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙。多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，常常是通過神經(jīng)影像學(xué)檢查，利用磁共振等檢查，發(fā)現(xiàn)對于發(fā)生在椎管內(nèi)的，叢狀的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要是沿一條或者幾條神經(jīng)根生長的，像糖葫蘆狀的神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤在臨床上常會引起患者的神經(jīng)根痛，神經(jīng)根分布區(qū)的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表現(xiàn)，大量的多發(fā)的這種叢狀神經(jīng)纖維瘤，會造成廣泛的神經(jīng)功能障礙和脊髓損害的表現(xiàn)。
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神經(jīng)纖維瘤的癥狀
神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根，患者癥狀最突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及范圍區(qū)內(nèi)的比較劇烈的、過電樣的、電擊樣的疼痛。這種疼痛在夜間常常比較明顯，在患者翻身的時候，或者劇烈的咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物的時候患者的疼痛會有急性的發(fā)作或者突然加重。在病情繼續(xù)進展之后，會出現(xiàn)一側(cè)肢體無力、一側(cè)肢體的肌肉萎縮、排便困難，排尿困難，嚴重的時候還可以出現(xiàn)大小便失禁，男性患者會表現(xiàn)為性功能障礙。
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小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因
小兒神經(jīng)纖維瘤病主要是由于胚胎時期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經(jīng)纖維瘤叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類神經(jīng)纖維瘤病叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成的，這類基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。
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治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有哪些
目前還沒有藥物能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進展，神經(jīng)纖維瘤的治療方法以手術(shù)治療為主。神經(jīng)纖維瘤屬于一種邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓這種重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的邊界，還是與周圍的皮膚皮下等正常組織的邊界都是比較清晰的，所以通過手術(shù)的方式切除神經(jīng)纖維瘤是最佳的治療方法。對于一些累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤，或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤，或者惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進行放射治療。
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痣和神經(jīng)纖維瘤有關(guān)系嗎
痣和神經(jīng)纖維瘤本身并沒有關(guān)系，但是有一些神經(jīng)纖維瘤病的患者皮膚可以有多發(fā)的咖啡色斑，有一些患者把它叫做棕黃色的痣，從這個角度上講，神經(jīng)纖維瘤病和痣外表有相似之處。神經(jīng)纖維瘤病患者皮膚的咖啡色斑往往是多發(fā)性的，面部、頸部、前胸、后背、雙側(cè)的上下肢都可以出現(xiàn)，不隆起于皮膚表面。如果這種咖啡斑在青春期之前最大直徑超過5毫米或者青春期之后最大直徑超過15毫米，體表超過6個以上，就要考慮神經(jīng)纖維瘤病的可能性。
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叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征
從狀神經(jīng)纖維瘤的特征有皮膚表面多發(fā)的小結(jié)節(jié)、局部皮膚伴有咖啡色色素沉著、腋窩和腹股溝等存在多發(fā)的雀斑。叢狀神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，可以看到在患者的皮膚表面有多發(fā)的小結(jié)節(jié)，形成球形或者半球形的隆起，摸起來肢體比較韌，可以活動，有時局部皮膚還會伴有咖啡色的色素沉著，此外患者還可以在腋窩和腹股溝等部位有多發(fā)的雀斑存在。對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。叢狀神經(jīng)纖維瘤常常是通過神經(jīng)影像學(xué)檢查，利用磁共振等檢查發(fā)現(xiàn)。
什么是腹膜后神經(jīng)纖維瘤
腹膜后神經(jīng)纖維瘤與全身其他部位神經(jīng)纖維瘤相似，腫瘤早期臨床上無疼痛不適癥狀，腫瘤體積增大到一定程度，可產(chǎn)生局部壓迫癥狀，建議患者及早的檢查確診，然后聽從醫(yī)生的意見去做治療，這樣才可以讓患者早日恢復(fù)健康，一般手術(shù)的方式是多見的。
神經(jīng)性纖維瘤癥狀
神經(jīng)纖維瘤的英文名稱是neurofibroma，它有很多名稱，如神經(jīng)膜瘤、神經(jīng)瘤、神經(jīng)周圍纖維瘤以及神經(jīng)周圍纖維母細胞瘤等。其癥狀主要表現(xiàn)在皮膚上，一般會凸出于表皮，形狀以及大小不一，且多發(fā)于軀干，少數(shù)在四肢和面部；還有少部分表現(xiàn)在神經(jīng)上，一些神經(jīng)性的腫瘤癥狀，以及眼部癥狀等。
神經(jīng)性纖維瘤會遺傳嗎
神經(jīng)性纖維瘤是人體皮膚里面長出的一種良性的腫瘤。雖說它是良性的腫瘤，但也是需要引起我們重視的，因為神經(jīng)性纖維瘤這種疾病是會遺傳的。由于神經(jīng)性纖維瘤是人體的染色體突變引起的一種疾病，而且只是患者們發(fā)病的時間有先有后，所以是一種具有遺傳性的疾病。
神經(jīng)性纖維瘤治療方法
其實很多臨床上的腫瘤病癥都是可以用手術(shù)切除的方法來治療的，在病癥的最早起都有很明顯的治療效果，一旦進入晚期，手術(shù)切除治療的恢復(fù)率機會明顯的下降。其實不光是這種傳統(tǒng)的手術(shù)切除，還有很多新興的皮瓣移植的方法，和局部側(cè)移還有局部推進的方法都能夠很好的治療神經(jīng)性纖維瘤病癥。
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