硬皮病的遺傳原因

發(fā)布時(shí)間：2020-12-1027739次瀏覽

很多人對(duì)于硬皮病不是很了解，硬皮病患者最主要的特征就是皮膚會(huì)像鎧甲一樣堅(jiān)硬，變硬的皮膚看起來干燥平滑，并帶有蠟光，而用手觸摸則感覺像皮革一樣堅(jiān)硬。目前對(duì)于硬皮病的原因主要是遺傳因素造成的，都有哪些原因呢?一起來了解一下吧。

硬皮病的遺傳原因：

1.遺傳基礎(chǔ) 有報(bào)道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報(bào)道HLA和本病有一定相關(guān)性，但結(jié)果不完全一致。國外報(bào)道本病與HLA-A9，B8和Bw35以及DR3，DR5相關(guān)，還有報(bào)道與DQB3.1，DQB1.1，DQB1.2和DQB1.3相關(guān)。

2.免疫機(jī)制由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的對(duì)結(jié)締組織或其他抗原的自身反應(yīng)，導(dǎo)致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細(xì)胞分泌大量膠原。近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥，部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風(fēng)濕因子。以上這些改變均提示免疫因素在本病的發(fā)病機(jī)制方面起主要作用。

3.病理改變主要病理表現(xiàn)為結(jié)締組織炎性細(xì)胞浸潤，血管內(nèi)膜增生，血管壁萎縮、纖維化，結(jié)果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患兒發(fā)生雷諾現(xiàn)象。內(nèi)臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。

4.結(jié)締組織代謝異常組織內(nèi)過度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞增多，從而使膠原合成增多。還有人認(rèn)為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常，從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機(jī)制有關(guān)。

5.血管異常學(xué)說近年來認(rèn)為硬皮病是血管內(nèi)皮細(xì)胞，特別是微血管內(nèi)皮細(xì)胞反復(fù)受損的結(jié)果。血管內(nèi)皮損害引起毛細(xì)血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周圍間質(zhì)中的成纖維細(xì)胞分泌大量膠原而導(dǎo)致纖維化。

造成硬皮病的遺傳原因主要有以上幾種，目前隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，治療硬皮病的方法也越來越多了，所以患者朋友們應(yīng)根據(jù)自己的實(shí)際情況，選擇適合的治療方法，堅(jiān)持治療。